怀孕期间发生的血液动力学适应增加了心血管并发症的风险，包括急性主动脉夹层(AoD)，并可能导致孕产妇和胎儿的发病率和死亡率增加。马凡氏综合症(MFS)是一种影响多器官系统的多效性疾病，包括骨骼和心血管系统。心血管表现更常见，包括主动脉根部扩张，主动脉瘤和AoD。在孕妇中，MFS与围产期丧失，早产和可能的母体主动脉弓破裂有关。早期诊断，预防措施，适当的治疗或手术治疗对于降低这些患者的发病率和死亡率负担至关重要。
根据MFS女性在怀孕或分娩期间经历过AoDs的原始研究，对已发表的文章进行了系统评价，以确定最新的管理和结果。选择了12项研究进行评估，其中包括总共631名MFS患者(790例怀孕)和42例在怀孕期间或之后发生的AoD事件。MFS孕妇的AoD患病率估计为5.3%。大多数(93%)患者<35岁。主动脉大小，年龄，AoD家族史，主动脉根部置换或心血管手术的先前病史和妊娠晚期的快速增加是重要的危险因素。
在没有需要手术的并发症的情况下，建议在B型夹层中使用β-受体阻滞剂(BB)进行保守治疗。晚期转诊患者，患者下降或耐受性差或依从性差是BB治疗的主要挑战。此外，胎儿生长受限的风险增加需要在妊娠28周和35周进行额外的超声检查以及12周，22周和32周的3次标准扫描进行密切监测。A型患者(DeBakey I型和II型)和B型复杂型(DeBakey III型)AoDs需要紧急外科手术。手术期间和手术后需要进行BB治疗，以防止AoD进展或复发。
Bentall手术是A型夹层的金标准选择。在该过程中，使用机械瓣膜或生物瓣膜的瓣膜移植物复合物进行主动脉根部置换，并且瓣膜的选择取决于若干因素。机械瓣膜需要终身华法林治疗，这会增加出血风险。生物阀解决了这个问题，因为不需要血液稀释剂;然而，它们不会持续很长时间，可能需要在15 - 20年后进行额外的手术。首先移除主动脉和主动脉瓣的患病部分。然后断开冠状动脉并将具有瓣膜内部的移植物缝合到心脏和主动脉的另一侧。然后通过移植物中形成的两个孔重新连接冠状动脉。患者的恢复期约为2个月。与手术相关的短期并发症包括出血，伤口感染，肾损伤，心肌梗塞，心律失常，完全性心脏传导阻滞，中风和死亡。长期结果包括继发于机械瓣膜抗凝治疗的出血风险，血栓栓塞，感染，瓣膜功能障碍和复发性夹层或需要进一步手术干预的动脉瘤形成。在David程序中，患者的主动脉瓣膜可以被修复并重新植入，但是瓣膜被保留并重新连接到主动脉组织的新部分。在这些患者中，不需要终身抗凝治疗。然而，与这种干预相关的风险包括出血，肾损伤，心肌梗塞，中风和可能的死亡。心肌梗塞，心律失常，完全性心脏传导阻滞，中风和死亡率。长期结果包括继发于机械瓣膜抗凝治疗的出血风险，血栓栓塞，感染，瓣膜功能障碍和复发性夹层或需要进一步手术干预的动脉瘤形成。在David程序中，患者的主动脉瓣膜可以被修复并重新植入，但是瓣膜被保留并重新连接到主动脉组织的新部分。在这些患者中，不需要终身抗凝治疗。然而，与这种干预相关的风险包括出血，肾损伤，心肌梗塞，中风和可能的死亡。心肌梗塞，心律失常，完全性心脏传导阻滞，中风和死亡率。长期结果包括继发于机械瓣膜抗凝治疗的出血风险，血栓栓塞，感染，瓣膜功能障碍和复发性夹层或需要进一步手术干预的动脉瘤形成。在David程序中，患者的主动脉瓣膜可以被修复并重新植入，但是瓣膜被保留并重新连接到主动脉组织的新部分。在这些患者中，不需要终身抗凝治疗。然而，与这种干预相关的风险包括出血，肾损伤，心肌梗塞，中风和可能的死亡。长期结果包括继发于机械瓣膜抗凝治疗的出血风险，血栓栓塞，感染，瓣膜功能障碍和复发性夹层或需要进一步手术干预的动脉瘤形成。在David程序中，患者的主动脉瓣膜可以被修复并重新植入，但是瓣膜被保留并重新连接到主动脉组织的新部分。在这些患者中，不需要终身抗凝治疗。然而，与这种干预相关的风险包括出血，肾损伤，心肌梗塞，中风和可能的死亡。长期结果包括继发于机械瓣膜抗凝治疗的出血风险，血栓栓塞，感染，瓣膜功能障碍和复发性夹层或需要进一步手术干预的动脉瘤形成。在David程序中，患者的主动脉瓣膜可以被修复并重新植入，但是瓣膜被保留并重新连接到主动脉组织的新部分。在这些患者中，不需要终身抗凝治疗。然而，与这种干预相关的风险包括出血，肾损伤，心肌梗塞，中风和可能的死亡。可以修复并重新植入患者的主动脉瓣膜，但保留瓣膜并重新连接到主动脉组织的新部分。在这些患者中，不需要终身抗凝治疗。然而，与这种干预相关的风险包括出血，肾损伤，心肌梗塞，中风和可能的死亡。可以修复并重新植入患者的主动脉瓣膜，但保留瓣膜并重新连接到主动脉组织的新部分。在这些患者中，不需要终身抗凝治疗。然而，与这种干预相关的风险包括出血，肾损伤，心肌梗塞，中风和可能的死亡。
在成熟胎儿的情况下，通常在剖腹产后进行手术。大多数病例的胎儿结局良好;然而，在某些情况下，在怀孕的早期阶段，结果以死产结束。产妇死亡非常罕见。
作者得出结论，患有MFS的女性在怀孕期间患AoD的风险很高，即使是41-45 mm的主动脉根部的女性也应该考虑避免怀孕。妊娠期主动脉瘤的指南针对性管理将降低夹层风险。MFS的诊断和管理都需要多学科的方法和一个应该在怀孕早期甚至更早的时候开始工作的医疗团队。除高风险患者的孕前咨询外，还需要进一步研究以优化医疗和手术方法。
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