虽然很大程度上瘫痪,但ALS患者可以通过眼动追踪装置进行交流,因为它们可以保持眼球运动直到疾病的晚期阶段。然而,一些运动神经元如何抵抗ALS以允许这种运动一直是个谜。
现在,科学家已经开发出一种基于干细胞的建模系统,可以识别某些神经元对ALS的抵抗力 - 这一突破提供了对抗神经的潜力。
纽约大学生物系教授,该论文的高级作者Esteban Mazzoni解释说:“一些神经元,特别是那些用于眼球运动的神经元,在控制肌萎缩侧索硬化症方面比控制其他肌肉群的神经元更好。”在eLife杂志上。“这些研究结果有助于阐明成功对抗肌萎缩侧索硬化的神经元类型与死于该疾病的神经元类型之间的差异。”
“我们已经确定了一种保护身体某些部位的潜在机制,我们现在正致力于使所有神经元ALS产生抗药性,”他补充道。“具体来说,我们正在努力确定瘫痪身体某些部位并使其他部分完全发挥作用的不同机制。”
这项研究的基础是神经元反应的明显差异:控制我们大部分肌肉运动的脊髓运动神经元(SpMN)逐渐退化,而控制眼球运动的颅运动神经元(CrMN)子集保持功能直至晚期ALS的各个阶段。
考虑到这一点,该论文的作者试图更好地理解控制眼球运动的神经元是如何存活的,而那些控制身体其他运动的神经元会死亡。
利用小鼠的干细胞,研究人员开发了一种建模系统,可以产生运动神经元,这些神经元既可以通过ALS发挥作用,又可以抵抗ALS。然后,他们研究了它们的特性,以确定可能负责保持眼睛运动神经元存活的特定细胞特征。
具体而言,他们发现CrMN比SpMN更能够丢弃受损蛋白质。此外,科学家发现,CrMNs能够更好地抵抗ALS带来的细胞应激,而不是SpMN,使得控制眼球运动的神经元能够比管理其他肌肉活动的神经元更长时间地正常运作。
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