专门研究破坏性和侵袭性免疫疾病的医生称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),在一项新的研究报告中应该特别注意确保HLH诊断不会掩盖可能的潜在癌症。
由于HLH在其进展和对重要器官的攻击方面具有危险的侵略性 - 经常导致死亡 - 医生经常在诊断后立即寻求免疫疾病的治疗。但辛辛那提儿童HLH卓越中心的研究人员在小儿血液和癌症杂志中警告说,加速HLH治疗可能会错过潜在的恶性肿瘤,最终可能对患者造成致命伤害。
“我们的研究发现了一些HLH诊断符合当前标准的病例,这些病例模糊了潜在恶性肿瘤的诊断。这种延迟治疗癌症的方法,“辛辛那提儿童癌症和血液病研究所的医学博士,医学博士Ashish Kumar说。“这些问题可以通过使用替代和改进的诊断技术来解决,以便在进行HLH治疗之前寻找潜在的恶性肿瘤。”
虽然早期的癌症诊断技术需要等待基因检测,但研究作者建议现在加快一些新技术的诊断速度可用。该研究突出的一个新选择是基于流式细胞术的免疫学检测 - 一种细胞分析技术,可以在几天内提供有用的诊断结果。
免疫反应异常
HLH引起异常强烈的免疫反应,攻击重要器官和其他健康组织。有两种类型:由免疫细胞遗传性遗传缺陷引发的原发性HLH和由感染,自身免疫性疾病或恶性肿瘤引起的继发性HLH。大约一半的成人继发性HLH病例与恶性肿瘤有关。
虽然以前的研究估计10%的继发性HLH患儿有相关的恶性肿瘤,但Kumar和他的研究同事认为可能更高。他们的研究包括对9名年龄在8天至30岁之间被诊断为HLH的患者进行密切评估。在HLH诊断后,有7名患者被转介到辛辛那提儿童医院。
诊断基于满足当前疾病诊断标准的患者。辛辛那提儿童医生的进一步调查显示,9名患者中只有一人患有潜在的淋巴瘤或淋巴系统癌症,其中一名患者患有AML(急性髓性白血病)。
研究人员写道,到发现恶性肿瘤时,由于感染和/或器官功能障碍,9名患者中只有2名能够接受全剂量的化疗。其中7例患者死于多器官功能衰竭,仍存在活动性恶性肿瘤。据研究人员称,两名能够接受全剂量化疗的患者在没有疾病迹象的情况下存活下来。
了解限制
HLH很难早期诊断,可以隐藏在一些矛盾症状的迷宫中。这通常会导致误诊。原发性HLH的唯一治疗方法是骨髓移植,这是一种不适合所有患者的高风险手术。2004年,组织细胞学会采用标准化的HLH诊断标准,以帮助加强对疾病的检测。
根据Kumar的说法,标准推荐的治疗对于原发性和继发性HLH是相同的。鉴于疾病的侵略性和影响,指南建议在确定疾病是原发性还是继发性之前开始治疗HLH。目前的研究表明,这种方法可能导致错过癌症诊断。
“本研究中的病例突出了理解当前HLH诊断标准存在局限性的重要性,特别是在检测与恶性肿瘤相关的HLH时,”Kumar说。
HLH卓越中心致力于改善和改善复杂疾病的诊断和治疗。该中心现在被认为是免疫疾病的主要转诊中心。
库马尔说,他的目标之一是与其他医生一起宣传新研究的发现,以及新的诊断和治疗方法。与此同时,研究团队继续分析HLH病例并获得更多有关其生物学和进展的数据。
标签:癌症免疫紊乱
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