讲解肾上腺髓质嗜铬细胞瘤及生化诊断是什么

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嗜铬细胞是能合成儿茶酚胺的细胞，存在于肾上腺髓质和交感神经节等部位。

肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤的最好发部位。

临床表现主要为高血压症候群，可为阵发性或持续性高血压并伴有高血糖、高血脂及基础代谢率升高等紊乱。

(1)儿茶酚胺类激素及其代谢产物测定：

【参考值】

尿儿茶酚胺类：<1.65μmol/24h

尿VMA：新生儿<5μmol/24h

婴儿<10μmol/24h

青春期<25μmol/24h

成人10～35μmol/24h

尿3-氧-甲基肾上腺素：成人<5.07μmol/24h

血浆NE：成人0.615～3.24nmol/L

血浆E：成人109～437pmol/L

在定量意义上VMA是儿茶酚胺代谢产物中最重要的化合物，其测定可用于观察肾上腺髓质交感神经的功能。

升高见于嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生。

【检测方法】

1)VMA测定有比色法和HPLC法。

比色法易受食物和某些药物的干扰，测定前应对此类饮食和药物加以限制。

2)血浆E及NE测定采用高灵敏度的HPLC-电化学检测法。

由于昼夜VMA的分辨率有波动，建议收集24h尿液混合送检。

【临床意义】

1)VMA升高见于嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生。是嗜铬细胞瘤诊断的重要指标。

2)血清肾上腺素和去甲肾上腺素明显升高，主要见于嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤可以是持续性型或阵发性型，如为阵发性型者，应在发作时进行各项检查，容易得到阳性结果。

(2)动态功能试验(药理试验)

1)胰升糖素激发试验：对于阵发性本病患者，如果一直等不到发作，可考虑做高血糖素激发试验。

2)可乐定(药物抑制)试验：血压波动较大的原发性高血压患者，当诊断有疑问时做此试验，此药可抑制神经源性因子所引起儿茶酚胺的释放，而对嗜铬细胞瘤患者升高的儿茶酚胺无明显抑制作用。

延伸阅读：

肾上腺髓质 adrenal medulla 是形成肾上腺中心部的组织。在宽阔的血管间隙中排列着形状不规则的细胞，其中也含有网状内皮系统的一部分。在交感神经的支配下，能分泌肾上腺素。在此意义上，肾上腺髓质是将神经信息转换为激素信息的一种神经内分泌转换器(neuroendocrine tra-nsducer)。肾上腺髓质最重要的作用，认为是在紧急情况时，通过交感神经为机体创造逃走或准备斗争的体内条件。此称为坎农(W.B.Cannon，1928)的应急学说。肾上腺髓质嗜铬细胞分泌肾上腺素(epinephrine,E)和去甲肾上腺素(norepinephrine,NE)都是儿茶酚胺激素。

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