导读
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血清中含有多种补体成分的抑制或灭活特定的补体成分。
CI抑制物：CI抑制物(Ci inhibitor,CIINH)可与CI不可逆地结合，使后者失去酯酶活性，不再裂解C4和C2，即不再形成C42(C3转化酶)，从而阻断或削弱后续补体成分的反应。遗传性CIINH缺陷的患者，可发生多以面部为中心的皮下血管性水肿，并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水肿为特征。其发生机制是CI未被抑制，与C4、C2作用后产生的C2a(旧称C2b的小片段)为补体激肽，或增强血管通透性，因而发生血管性肿。
CIINH缺陷时，C4、C2接连不断地被活化，故体内C4、C2水平下降;因其不能在固相上形成有效的C42(C3转化酶)，所以C3及其后续成分不被活化。因此本病不像C3～C8缺陷那样容易发生感染。
标签： 补体激活过程中体液灭物质的调节
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