患者于1996年10月份无明显诱因出现头痛,无头晕,无恶心、呕吐,无发热、寒战,遂就诊于北京天坛医院完善相关检查,确诊为“脑部小脑血管网织细胞瘤”、行手术治疗,术顺。2003年10月发现颈椎脊髓6、7及胸椎脊髓6、7血管,于北京天坛医院行手术治疗,切除胸椎脊髓6、7血管瘤,颈椎脊髓6、7血管瘤因太小未切除、后定期复查、2012年6月因颈椎肿瘤增大压迫神经导致痪,后因摔倒致骨折,且疼痛逐年增重。2019年5月前往美国梅奥医院行颈椎脊髓肿瘤治疗,神经外科医生考虑风险太高不建议手术处理,在梅奥诊所检查中发现左肾肿瘤,大小约4cm,随后行开放左肾部分切除术,术后病理提示肾透明细胞癌。诊断考虑VHL遗传病造成多发性肿瘤。2019年7月于深圳南山医院行左腹部安装镇痛泵,长期给予吗啡镇痛,疼痛缓解。2019年11月因疼痛再入深圳南山医院疼痛科,CT提示:左肾中上部肿块,考虑复发可能。胰腺弥漫浆液性囊腺瘤。
2020年6月26日,患者为寻求进一步治疗入住北京保法肿瘤医院,入院时患者疼痛为主,无法平躺,已3天3夜在轮椅上疼痛难眠,主要位置为左腿、尾椎、左腹部和背部,右腿麻木无知觉。疼痛造成无法入睡、经常性上半身大汗淋漓,下半身冰冷,抑郁情绪重,体重较前明显下降,CT提示:颈3-7椎体见骨质增生影,各椎体间常,颈3/4、颈4/5椎间盘向后突出,相应硬膜囊受压,颈6椎体水平段脊下见卵圆形等长T1等长T2信号灶,增强后明显强化,相应左侧椎间孔增宽由增宽的椎间孔向外延伸呈哑铃状,其信号同椎管内病变一致,相应脊髓受向健侧移位,患侧蛛网膜下腔增宽。完善各项检查后,对其病灶行缓释库疗法治疗。
随着肿瘤细胞瞬间被灭活,几分钟后10几年的疼痛消失,沈先生感觉不疼了,他自己都不相信这是真的。
治疗的当天中午患者平躺在床上睡了一个小时,晚上没在吃止疼药睡了5个小时。目前患者症状明显减轻,睡眠和情绪明显改善,目前正在住院接受治疗。我们祝愿患者早日康复。
VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称,即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。发病率约1/36 0001964年由Melmon和Rosen总结了多篇临床报告后命名。VHL 综合征表现为一系列的病变,基本组成分为两部分:①视网膜、脑干、小脑或脊髓的血管母细胞瘤;②腹腔脏器病变(嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿等)。不同病变的组合其临床表现不相同。
VHL综合征患者平均寿命不超过49岁。其主要死亡原因是中枢神经系统血管母细胞瘤破裂出血、肾细胞癌和嗜铬细胞引起的恶性高血压。有文献报道,VHL综合征患者有44%~72%发生中枢神经系统血管母细胞瘤,59%~63%有肾囊肿,24%~75%伴发肾细胞癌,35%~70%发生胰腺病变,45%~59%出现视网膜血管母细胞瘤,10%~20%发生嗜铬细胞瘤。MRI对中枢神经系统病变敏感性高,腹部增强CT为内脏病变首选。发现中枢神经系统多发血管母细胞瘤或肾脏、胰腺多发病变时,应考虑该病的可能。鉴于该病的家族遗传性,患者亲属应行VHL基因检测,阳性者应尽快完善头颅及全脊柱MRI及腹部增强CT检查,以便早发现、早治疗。
VHL综合征因脊髓和中枢神经的病变,因其风险高、手术难度大,即使美国梅奥也不敢轻易动刀,北京保法肿瘤医院的专家不用手术,使用“缓释库疗法”能为这样的患者解除疾苦,感到由衷的欣慰!
我们不期待人生可以过得很顺利,但我们希望碰到人生难关的时候,自己可以是它的对手。
愿天下无癌。
缓释库疗法优点:
1、创伤小、痛苦小:不同于手术,缓释库疗法所用的针和针灸针差不多大小,直达肿瘤病灶。
2、毫米级精准空间靶向:由于是在B超、CT影像下操作,对病灶进行毫米级调校,实现精准定靶。特别对微小病灶,或紧邻血管、神经的危险病灶,实现多角度精准定靶零距离歼灭病灶。歼灭只作用于肿瘤细胞,不会对周边正常器官造成损害。
3、副作用小,不影响患者生活质量。抗癌药物在缓释剂的作用下,缓慢释放,提高了局部的药物浓度,由于药物不参与血液循环,减少了药物对身体正常组织的伤害。提高患者生活质量,让患者能尊严地、无痛苦地延长生命。
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