蝴蝶症候群纤维化如何发展

纤维化是结缔组织的增厚和瘢痕化，是该疾病的主要并发症。

纤维化不仅会导致皮肤生长在手指或脚趾上的棍棒状附件，而且杰斐逊皮肤病学和皮肤生物学系副教授安德鲁·南(Andrew South)博士以前也表明，蝴蝶综合征患者的纤维化也会导致侵袭性皮肤癌通常致命。

现在，South博士及其同事明确指出了蝴蝶综合征患者的纤维化发展情况。这一发现指出了使人衰弱的并发症的潜在治疗方法。

科学家怀疑一种叫做血小板反应蛋白-1(TSP1)的蛋白质可能参与了纤​​维化。在以前的研究中，South博士及其同事发现，蝴蝶综合征患者的皮肤细胞比健康个体的皮肤细胞具有更多的TSP1。在这项新研究中，研究人员显示，TSP1附着于一种有助于将健康个体的皮肤细胞中称为胶原蛋白7(C7)的皮肤层结合在一起的蛋白质。但是蝴蝶综合征患者中缺少C7。

South博士于1月23日在《研究皮肤病学杂志》(Journal of Investigative Dermatology)上在线发表了该结果。South博士说：“我们首次在人细胞中证明TSP1与胶原7结合。”由于患有蝴蝶症的儿童没有太多或没有任何胶原蛋白7，因此TSP1可以附着在称为转化生长因子-β(TGFβ)的另一种分子上。TGFβ是一种众所周知的信号分子，当激活时会触发一系列分子信号，最终导致纤维化。

South博士说：“我们的数据表明，这是这些患者中纤维化的主要驱动因素。” South博士同时还是Sidney Kimmel癌症中心-Jefferson Health的研究员。

研究人员继续显示，在组织工程化症状模型中，一种阻止TSP1激活TGFβ的分子可减少纤维化。除了这种潜在疗法外，研究人员现在正在筛选将近1,500种FDA批准的分子以寻找其他疗法。

South博士说：“现在我们知道纤维化的主要激活剂之一是TSP1，我们正在寻找是否有可能将这些药物中的任何一种重新用于治疗蝴蝶症患者的纤维化。”

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