亨廷顿舞蹈病模型中发现的胶质细胞发育不良

大脑的支持细胞，即所谓的神经胶质细胞，在遗传性脑疾病亨廷顿氏病的发展中起主要作用，目前尚无治疗方法。在一项新的研究中，来自哥本哈根大学健康与医学学院的国际研究人员以及其他学者，现已在亨廷顿氏病的大脑中的神经胶质细胞中绘制了重要的，迄今未知的机制。新的研究结果已发表在著名的《细胞干细胞》杂志上。

``在这项研究中，我们表明亨廷顿氏病患者的神经胶质细胞成熟受到严重损害，这是导致我们在大脑中发现异常的主要原因。这导致行为改变以及运动功能改变。神经胶质成熟的失败会导致许多这些症状，因为患病的神经胶质细胞不能支持正常的神经元和突触功能。该研究的最后作者，哥本哈根大学神经科学中心的史蒂夫·戈德曼教授和罗彻斯特大学转化神经医学中心说，这意味着神经元之间的交流受到损害。

亨廷顿氏病是基因突变(亨廷顿基因)的结果，该基因编码一种蛋白质，该蛋白质在突变时会引起疾病。亨廷顿舞蹈症尤其会导致人格改变和运动协调能力下降。当前没有可以治愈甚至延缓疾病的治疗方法。充其量，医生只能提供可以减轻某些症状的药物。史蒂夫·戈德曼(Steve Goldman)和他的研究小组的总体目标是找到一种有意义的，可改变疾病的治疗方法。

他们多年来一直在研究大脑中的神经胶质细胞和退行性疾病，包括亨廷顿氏病，在这项研究中，他们着手确定在亨廷顿氏病大脑中分子水平的神经胶质细胞发生了什么。为此，研究人员研究了将含有亨廷顿基因的人神经胶质祖细胞移植到小鼠体内的方法。这些神经胶质祖细胞是成熟神经胶质细胞的前体，并使用研究人员开发的从干细胞中产生神经胶质细胞的方法衍生自多能干细胞。

共同特点：神经胶质细胞功能异常

这些具有人类神经胶质细胞的小鼠使研究人员能够研究亨廷顿病衍生的神经胶质细胞的发育。研究人员了解到，胶质细胞的成熟被延迟且不完善。除其他外，这导致功能异常的星形胶质细胞失调，这是大脑中最常见的神经胶质类型，它调节神经元之间的通讯。这种不良的神经胶质成熟还导致髓磷脂的缺乏，髓磷脂是包围大脑神经通路的绝缘脂肪，通常可以加速神经通讯。结果是在亨廷顿病的这些人源化小鼠模型中大脑白质的衰竭，从而影响了行为和运动技能。高盛认为神经胶质细胞不仅与亨廷顿舞蹈症有关，

胶质细胞成熟的失败似乎是涉及行为异常和精神病的疾病的常见因素。我们在亨廷顿氏病中看到的不成功的神经胶质细胞成熟与我们以前的一项研究非常相似，在先前的研究中，我们研究了神经胶质细胞在精神分裂症中的作用。同时，我们的研究强调神经胶质细胞疗法作为亨廷顿氏病和其他类似神经退行性疾病的可能疗法的潜力。

如2016年的一项研究所述，高盛和他的同事以前曾从事过神经胶质细胞移植工作。在这里，研究人员已将健康的神经胶质细胞移植到患有亨廷顿舞蹈病的小鼠身上。这延长了小鼠的预期寿命并减轻了疾病的症状。高盛及其研究小组的下一步措施之一是进行临床试验，涉及将健康的神经胶质细胞移植到亨廷顿氏病患者中。他们希望能够在未来几年内启动这些试验。

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