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新的秀丽隐杆线虫模型将加速对罕见病的研究

导读该模型将允许加速和降低研究的价格,该研究正在研究这种疾病的神经元改变的机制和可能的药理学靶标。使用这种生物的最早研究结果表明,胶

该模型将允许加速和降低研究的价格,该研究正在研究这种疾病的神经元改变的机制和可能的药理学靶标。

使用这种生物的最早研究结果表明,胶质细胞是造成该疾病引起的神经损伤的人。

X染色体连接的肾上腺髓质营养不良症(X ALD)是一种罕见的遗传疾病,其中长链脂肪酸在血液和神经组织中蓄积,并且神经元中的髓磷脂被破坏。患有这种疾病的人(每14700名新生儿中就有1名)可能有大脑和行动不便的问题,以及荷尔蒙疾病。原因是ABCD1基因缺乏,该基因编码肾上腺皮质营养不良蛋白(ALDP),该蛋白将长链脂肪酸转运至过氧化物酶体。这些细胞器在脂质降解及其随后的细胞使用中起着非常重要的作用。

这项工作已经确定并鉴定了线虫秀丽隐杆线虫(C. elegans)作为该疾病的模型,该模型缺乏人类类似蛋白(同源)ALDP。由Aurora Pujol博士和EstherDalfó博士共同领导的研究小组在细胞水平上分析了这种缺陷的后果,发现与人类模型和现有小鼠模型一样,长链脂肪酸的积累会改变在脂质代谢中,线粒体的氧化失衡和神经元疾病。该模型将允许加速对该疾病的研究,目前尚无治疗方法。

这项工作发表在《自由基生物学与医学》上,吸引了来自Bellvitge生物医学研究所(IDIBELL),网络生物医学研究中心(CIBERER),巴塞罗那自治大学神经科学研究所(INc-UAB),维克大学-加泰罗尼亚中央大学(UVic-UCC)医学院,巴尔的摩的肯尼迪·克里格研究所,剑桥的MRC线粒体生物学部门和塞维利亚的生物医学研究所(IBIS)。

秀丽隐杆线虫肾上腺皮质营养不良模型是一种非常有价值的遗传工具,它使我们能够研究与疾病相关的机制,并比其他动物模型(例如小鼠)更快地找到药理学靶标,而小鼠等其他动物模型则更为复杂且涉及这是一个成本高昂且经济上昂贵的过程,” EstherDalfó说,他目前正在INC-UAB和UVic-UCC之间领导疾病线虫模型。

该研究小组已经获得了第一个结果,尽管是初步的,但它暗示与神经元一起存在于大脑中的神经胶质细胞将首先导致与该疾病相关的神经系统改变。

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